Leitlinie zur diagnostik, therapie und prophylaxe von cluster-kopfschmerz, anderen trigemino-autonomen kopfschmerzen, schlafgebundenem kopfschmerz und idiopathisch stechenden kopfschmerzen
Leitlinie
Leitlinie zur Diagnostik, Therapie
und Prophylaxe von Cluster-
Kopfschmerz, anderen trigemino-
autonomen Kopfschmerzen, schlaf-
gebundenem Kopfschmerz und idio-
pathisch stechenden Kopfschmerzen
Überarbeitete Therapieempfehlungen der Deutschen
Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft in Zusammen -
arbeit mit der DGN, ÖKSG, SKG
A. May1; S. Evers2; G. Brössner3; T. Jürgens4; A. R. Gantenbein5; V. Malzacher6;
A. Straube7
1Institut für Systemische Neurowissenschaften, Uniklinik Hamburg Eppendorf; 2Klinik für Neurologie, Krankenhaus
Lindenbrunn, Coppenbrügge und Universitätsklinikum Münster; 3Universitätsklinik für Neurologie, Innsbruck; 4Klinik
für Neurologie, Universitätsklinik Rostock; 5Neurorehabilitation, RehaClinic, Bad Zurzach, Schweiz; 6Neurologische
Praxis, Reutlingen; 7Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universität München Großhadern, München
tion, Rhinorrhoe, nasale Kongestion, Gesichts-
schiedenen Therapieoptionen. Obwohl aus-
Trigemino-autonome Kopfschmerzen, Clus-
schwitzen, Völlegefühl im Ohr und Lidschwel-
reichend gute, vergleichende Studien rar
ter-Kopfschmerz, schlafgebundener Kopf-
lung treten mehr oder weniger stark ausge-
sind, kann in der Praxis in der Mehrzahl der
schmerz, Therapie, EBM-Kriterien
prägt auf. Ein wesentliches weiteres Unter-
Fälle eine positive Beeinflussung der Schmer-
scheidungsmerkmal liegt in dem unterschied-
zattacken erreicht werden. Nur in seltenen
lichen Ansprechen auf Indometacin: Der Clus-
Fällen ist eine invasive Therapie nötig. Die
Nach der 2013 überarbeiteten IHS-Klassifika-
ter-Kopfschmerz und das SUNCT- und SUNA-
Therapieempfehlungen stützen sich, soweit
tion werden der episodische und chronische Syndrom sprechen nicht auf Indometacin an, möglich, auf Kriterien der evidenzbasierten Cluster-Kopfschmerz, die episodisch und bei den anderen TAK ist Indometacin per defi-
Medizin (EBM).
chronisch paroxysmale Hemikranie und nitionem effektiv. Grundsätzlich unterteilt sich SUNCT-Syndrom (short-lasting unilateral die Therapie der TAK in eine Akuttherapie und neuralgiform headache with conjunctival in-
eine medikamentöse Prophylaxe. Aufgrund
jection and tearing) und das SUNA-Syndrom der relativen Kürze der Attacken ist bei der pa-
(short-lasting unilateral neuralgiform head-
roxysmalen Hemicranie und beim SUNCT/SU-
Trigemino-autonomic cephalgias, cluster
ache with autonomic symptoms) sowie die NA-Syndrom keine Akuttherapie möglich, headache, hypnic headache, treatment, EBM-Hemicrania continua unter dem Begriff trige-
beim Cluster-Kopfschmerz sind orale Substan-
mino-autonome Kopfschmerzen (TAK) zu-
zen in der Regel nicht ausreichend rasch wirk-
sammengefasst. Sie unterscheiden sich in sam. Das größte Augenmerk der Therapie liegt
Summary
Dauer, Frequenz und Rhythmik der Schmerz -
daher stets auf der Prophylaxe. Die Therapie Following the 2013 IHS-classification, cluster
attacken. Autonome Begleitsymptome wie der TAK erfordert eine individuell auf den Pa-
headache, paroxysmal hemicrania, hemi-
ipsilaterale Lakrimation, konjunktivale Injek-
tienten zugeschnittene Kombination der ver-
crania continua and short-lasting unilateral neuralgiform headache with autonomic symptoms (SUNA) and conjunctival injection
Guideline for diagnostic, therapy and prophylaxis
and tearing (SUNCT) are included into the
Prof. Dr. med. Arne May
of cluster headache, as trigemino-autonomic
classification as trigemino-autonomic ceph-
Institut f. Systemische Neurowissenschaften
cephalgias, sleep associated headache and
Universitätsklinikum Hamburg (UKE)
idiopathic headache
algias (TAC). The similarities of these syn-
Martinistr. 52, 20246 Hamburg
Nervenheilkunde 2016; 35: 137–151
dromes suggest a considerable shared pa-
Tel. 040/741059189, Fax 040/741059955
eingegangen am: 20. Januar 2016
thophysiology. These syndromes have in
angenommen am: 28. Januar 2016
common that they involve activation of tri-
Schattauer 2016
Nervenheilkunde 3/2016
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A. May et al.: Therapieempfehlungen der DMKG
Deutschen Ärztekammer übernommen.
Ziele der Leitlinie: Diese Leitlinie infor-
geminovascular nociceptive pathways with
Sie sind wie folgt definiert:
miert über die Klinik, die Diagnostik und
reflex cranial autonomic activation. Clini-cally, this physiology predicts pain with
• ↑↑ Aussage zur Wirksamkeit wird ge- das therapeutische Procedere bei Patienten
stützt durch mehrere adäquate, valide mit der Diagnose eines trigemino-autono-
some combination of ipsilateral lacrimation,
klinische Studien (z. B. randomisierte men Kopfschmerzsyndroms.
conjunctival injection, nasal congestion, fa-
klinische Studien) bzw. durch eine oder
Patientenzielgruppe: Alle Personen, die
cial sweating or eyelid oedema. Broadly the
mehrere valide Metaanalysen oder sys- an einem trigemino-autonomen Kopf-
management of TAC comprises acute and
tematische Reviews. Positive Aussage schmerzsyndrom leiden und interessierte
prophylactic treatment. Some types of tri-
gemino-autonomic headaches, such as par-oxysmal hemicrania and hemicrania con-
• ↑ Aussage zur Wirksamkeit wird ge-
Versorgungsbereich: Ambulante und
stützt durch zumindest eine adäquate, stationäre Versorgung von Patienten mit
tinua have, unlike cluster headaches, a very
valide klinische Studie (z. B. randomi- Kopf- und Gesichtsschmerzen.
robust response to indometacin, leading to
sierte klinische Studie). Positive Aussage
Adressaten der Leitlinie: Neurologen,
a consideration of indometacin-sensitive
Schmerztherapeuten, niedergelassene Al -
headaches. This review covers the clinical picture and therapeutic options. Although
• ↓ Negative Aussage zur Wirksamkeit gemeinmediziner, Neurologen in Akutkli-
wird gestützt durch eine oder mehrere niken und Rehabilitationseinrichtungen,
studies following the criteria of evidence
adäquate, valide klinische Studien (z. B. Gutachter.
based medicine (EBM) are rare, most pa-
randomisierte klinische Studie), durch
tients can be treated sufficiently. In medi-
eine oder mehrere Metaanalysen bzw.
cally intractable patients promising invasive
systematische Reviews. Negative Aussa-
treatments have emerged.
Definition und Klinik
• ↔Es liegen keine sicheren Studiener- In der 2013 überarbeiteten Klassifikation
gebnisse vor, die eine günstige oder un- der Internationalen Headache Society
günstige Wirkung belegen. Dies kann (IHS) wird die Gruppe der TAK zusam-
Die Kopfschmerzsyndrome aus der Grup-
bedingt sein durch das Fehlen adäqua- mengefasst (27). Al e Kopfschmerzsyndro-
pe der trigemino-autonomen Kopfschmer-
ter Studien, aber auch durch das Vorlie- me dieser Gruppe haben zwei Dinge ge-
zen (TAK) haben zwei Dinge gemeinsam:
gen mehrerer, aber widersprüchlicher meinsam: die meist kurzdauernden
• die meist kurzdauernden Schmerzatta-
Schmerzattacken und die gleichzeitig auf-
cken (bzw. Exazerbationen bei der He-
tretenden autonomen Begleitsymptome.
micrania continua) und
Die obligat vorhandenen autonomen Be-
• die obligat vorhandenen autonomen
Begründung der Notwen-
gleitsymptome wie Lakrimation, konjunk-
Begleitsymptome (27).
digkeit einer Leitlinie
tivale Injektion, Rhinorrhoe, Völ egefühl in
Ohr oder nasale Kongestion, Hyperhidrose
Im Folgenden werden die nach der aktuel- Die TAK sind eine Gruppe von seltenen und Lidschwel ung treten streng ipsilateral
len IHS-Klassifikation zu den TAK zählen- Erkrankungen, die oft nicht korrekt oder- zum Schmerz auf, wobei Lakrimation und
den Syndrome, der Cluster-Kopfschmerz verzögert diagnostiziert werden und da- konjunktivale Injektion am häufigsten sind
(CK), die paroxysmale Hemikranie (CPH), durch in der Regel unzureichend thera- (63) und Begleitsymptome fehlen nur in
die Hemicrania continua (HC) und das piert werden. Dies hat besonderes Ge- 3% der Fäl e (63). Nach der aktuel en IHS-
SUNA- und SUNCT-Syndrom beschrie- wicht, weil vor al em der CK aufgrund der Klassifikation gehören zu den TAK:
ben. Differenzialdiagnostisch abgegrenzt Stärke der Schmerzattacken zu anhalten-
• der episodische und chronische Cluster-
werden die primär stechenden Kopf- der Invalidisierung und selten zum Suizid
Kopfschmerz (CK),
schmerzen (idiopathic „stabbing head- des Patienten führen kann (44). Da die
• die episodische (EPH) und chronische
ache") und der Hypnic Headache (jetzt Diagnose vor al em anamnestisch gestellt
paroxysmale Hemikranie (CPH),
Gruppe 4), die aufgrund ihrer immer wie- wird und die Behandlung in den meisten
• das episodische und chronische SUNA-
der diskutierten Nähe zu den TAK in der Fäl en effektiv aber häufig off-label ist, sol
Syndrom (short-lasting unilateral neu-
vorliegenden Zusammenfassung gesondert diese Leitlinie helfen, die individuelle In-
ralgiform headache with autonomic
beschrieben werden. Diese Leitlinie stel t dikation für eine wirksame Therapie zu
eine Erweiterung und Aktualisierung frü- unterstützen. Diese Leitlinie ist die grund-
• das episodische und chronische
herer Leitlinien der DMKG zu Cluster- legend überarbeitete aktuel e Version der
SUNCT-Syndrom (short-lasting unila-
Kopfschmerzen (49) dar.
letztmals 2004 von der DMKG in Zusam-
teral neuralgiform headache with con-
Die Therapieempfehlungen orientieren menarbeit mit DGN, ÖKSG und SKG he-
junctival injection and tearing),
sich an den Kriterien der evidenzbasierten rausgegebenen Leitlinie: „Therapie und
• die Hemicrania continua (HC).
Medizin. Die Kategorien der Evidenz wur- Prophylaxe von Cluster-Kopfschmerzen
den von der Arzneimittelkommission der und anderen trigemino-autonomen Kopf-
schmerzen" (49).
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A. May et al.: Therapieempfehlungen der DMKG
Nach der IHS-Klassifikation nicht zu den ohne Triggerbarkeit von Attacken. Bei der wird von Patienten häufig als wie ein
TAK gehörend, aber mit ihnen in vielen selteneren primär oder sekundär chroni- „glühend heißes Messer im Auge" oder
klinischen Merkmalen überlappend sind:
schen Verlaufsform (< 20%) lassen sich wie ein „brennender Dorn in der Schläfe"
• der primäre schlafgebundene Kopf- keine aktiven oder inaktiven Phasen mehr heftigster Intensität (NRS bis 10/10) be-
schmerz (hypnic headache),
abgrenzen. Clusterattacken treten nahezu schrieben. Einzelne Attacken dauern zwi-
• der idiopathische stechende Kopf- täglich auf, Beschwerdefreiheit besteht schen 15 und 180 Minuten und treten
durchgehend allenfalls weniger als 4 Wo- häufig 1–2 Stunden nach dem Einschlafen
chen (27). In bis zu 12% kann eine primär oder in den frühen Morgenstunden auf.
Sie unterscheiden sich in Dauer, Frequenz, episodische in eine chronische Verlaufs- Im Gegensatz zur Migräne empfinden Pa-
Rhythmik und Intensität der Schmerzat a- form übergehen (10). Weiterhin sind pri- tienten mit CK während der Schmerzatta-
cken, autonome Begleitsymptome treten mär chronische Verlaufsformen in 15% be- cken einen ausgeprägten Bewegungsdrang
mehr oder weniger stark ausgeprägt auf schrieben. Ein später Beginn, männliches (pacing around) oder schaukeln mit dem
(44). Die pathophysiologischen Zusam- Geschlecht und eine episodische Verlaufs- Oberkörper (rocking). Dieser Bewegungs-
menhänge werden derzeit intensiv unter- form über mehr als 20 Jahre zeigen eine drang ist pathognomonisch für diese
sucht (44, 48). Eine Untergruppe der TAK schlechte Prognose an (63), bei Frauen ist Kopfschmerzform und wurde daher in die
spricht fast ausschließlich auf Indometacin dies eventuell vor allem der späte Beginn Klassifikation der Internationalen Kopf-
an. Zu dieser Gruppe gehören die PH, die (37).
schmerzgesel schaft aufgenommen (27).
HC und idiopathisch stechende Kopf-
Die Kopfschmerzen sind streng einsei- Ein Teil der Patienten berichtet innerhalb
schmerzen, bei denen nach aktuel en IHS- tig (78%) und nur sehr selten wechselnd der Episode über einen zwischen den At-
Kriterien eine Wirkung von Indometacin (63). Klassischerweise sind sie fronto-or- tacken persistierenden leichten ipsilatera-
gefordert wird (27). Im Folgenden wird auf bital lokalisiert und strahlen gelegentlich len Hintergrundschmerz (4, 39), der zum
die klinische Symptomatik, Epidemiologie, zur Stirn, Kiefer, Rachen, Ohr, Nacken Teil auch occipital sein kann und meist
Pathophysiologie und die Therapie der ein- oder Schulter aus. Der Schmerzcharakter bei Patienten auftritt, die auch eine Mi-
zelnen Syndrome eingegangen.
gräne haben. Darüber hinaus wurde in
der Literatur über einzelne Patienten mit
einer visuel en Aura vor den Attacken be-
Episodischer und
richtet. Auch migräneartige Symptome
wie Übelkeit, Phono- und Photophobie
chronischer Cluster-
können vorkommen (60). Der Schmerz ist
Kopfschmerz (IHS 3.1)
A Mindestens 5 Attacken mit den Kriterien
obligat von mindestens einem ipsilateral
auftretenden autonomen Symptomen wie
B Schwere unilaterale orbitale, supraorbi-
Lakrimation, Chemosis, Rhinorrhoe, ei-
Nicht mehr gebräuchliche Synonyma des
tale und/oder temporale Schmerzen von
nem inkompletten Horner-Syndrom mit
Cluster-Kopfschmerzes (CK) sind Erythro-
15–180 Minuten Dauer.
Miose und Ptose, konjunktivaler Injekti-
posopalgie, Histaminkopfschmerz oder C Entweder eines oder beide der Folgen-
on, Völ egefühl im Ohr und Gesichts-
oder Stirnschwitzen begleitet. Ausdrück-
sen.de). Von allen primären Kopfschmer-
• 1. mind. 1 Symptom ipsilateral zum
lich hervorgehoben wurde in einer An-
zen ist der CK besonders charakteristisch
merkung zur Klassifikation, dass während
und am einfachsten zu diagnostizieren.
– a) konjunctivale Injektion und/oder
eines Teils (aber weniger als der Hälfte)
Trotzdem erfolgen die Diagnosestel ung
des Zeitverlaufes des CK die Attacken we-
meist viel zu spät und die Therapie oft
– b) nasale Kongestion und/oder
niger schwer sein und/oder kürzer oder
halbherzig (3). Bei der überwiegend vor-
länger andauern können. Eine tabel ari-
kommenden episodischen Form des CK
– c) Ödem des Augenlides
sche Übersicht der IHS-Kriterien für den
(80%) werden symptomatische Perioden (7
– d) Stirn- und Gesichtsschwitzen
CK findet sich im ▶Kasten.
Tage bis 1 Jahr, meist 4–12 Wochen), von
– e) Rötung von Stirn und Gesicht
symptomfreien Zeitspannen unterschiedli-
– f) Völlegefühl des Ohres
cher Länge (mindestens 4 Wochen, meist
– g) Miose und/oder Ptose
einige Monate) unterbrochen. Während
• 2. Das Gefühl von Ruhelosigkeit oder
Die 1-Jahres-Prävalenz des CK liegt zwi-
der aktiven Phase treten die Attacken ge-
schen 0,1–0,2% (64). Das Verhältnis von
häuft (1–8-mal täglich) auf, spontan oder D Die Attacken haben (in der aktiven Pha-
Männer zu Frauen liegt bei 3:1. Verer-
ausgelöst durch Triggerfaktoren wie Alko-
se) eine Frequenz von einer Attacke alle
bungsfaktoren sind nicht bekannt, es wird
hol, Nitroglycerin, Aufenthalt in großer
2 Tage bis 8/Tag.
jedoch eine familiäre Belastung von ca.
Höhe oder Histamin. In der individuel un-
E Nicht besser durch andere Erkrankun-
2–7% angenommen.
terschiedlich langen inaktiven Phase be-
gen erklärbar .
Der Kopfschmerz beginnt im Mit el mit
steht eine komplette Beschwerdefreiheit
28–30 Jahren, kann aber in jedem Lebens-
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A. May et al.: Therapieempfehlungen der DMKG
alter beginnen. Im Regelfall leiden bis zu gerten) neuronal vermittelten gefäßerwei- quente elektrische Stimulation ausgelöst
80% der Patienten nach 15 Jahren noch im- ternden Mechanismus beim Menschen. (61) werden. In Zusammenschau dieser
mer an Clusterepisoden. Al erdings remit- Diese Beobachtung wurde auch in einer klinischen und experimentel en Parame-
tiert der Schmerz bei einigen Patienten in Studie zum experimentel en trigeminalen ter wird eine zentrale Dysregulation im
höherem Alter (44). In bis zu 12% geht eine Schmerz gemacht und legt nahe, dass die Hypothalamus als das letztlich auslösende
primär episodische in eine chronische Ver- Dilatation dieser Gefäße nicht typisch für pathophysiologische Substrat des CK dis-
laufsform über, seltener ist dies auch vice eine bestimmte Kopfschmerzform ist, kutiert, auf dessen Boden das periphere
versa beschrieben.
sondern durch einen trigemino-parasym- parasympathische System die Attacken
pathischen Reflexes vermittelt wird. Neu- generieren kann (29).
Ätiologie und Pathogenese
este Befunde betonen die Rol e des peri-
pheren parasympathischen Systems: So
Diagnostik
Für die typische Klinik der TAK mit Kopf- können akute Attacken durch die hochfre-
schmerzen und autonomen Begleitsymp- quente elektrische Stimulation des Gan- Die Diagnose eines TAK beruht auf einer
tomen wird die Aktivierung des kaudalen glion sphenopalatinum gestoppt (59), ausführlichen Anamnese und einer kli-
nozizeptiven trigeminalen Kernkomplexes aber eventuel auch durch eine niederfre- nisch-neurologischen Untersuchung. Elek-
im Hirnstamm verantwortlich gemacht,
trophysiologische, laborchemische und Li-
welcher über einen trigemino-autonomen
quoruntersuchungen helfen diagnostisch
Reflexbogen das parasympathische obere
Diagnostik
meist nicht weiter. Bei der Erstmanifestati-
salivatorische Kerngebiet stimuliert. Dies
on oder bei begleitenden neurologischen
bewirkt eine Erhöhung der regionalen in-
Ausfallserscheinungen sol te jedoch zum
tra- und eventuel extrakraniel en zerebra-
einen ein kraniel es Computertomogramm
len Durchblutung durch Änderung des
Notwendig
der Schädelbasis (Knochenfenster) und ei-
Gefäßtonus, eine Steigerung der Tränen-
ne zerebrales Kernspintomogramm mit
• Neurologischer Status mit besonderer
sekretion, Rhinorrhoe und über eine
Darstel ung des kranio-zervikalen Über-
Berücksichtigung der Lokalregion und
Hemmung des Sympathikus das (meist
ganges und einer MR-Angiographie durch-
des 1. Ast des N. trigeminus.
inkomplette) Horner-Syndrom mit Miosis
geführt werden (50) (
• Nur selten Neurografie: Blinkreflex (bei
▶Kasten), da gerade
und Ptosis (44). Welche Faktoren im Ein-
beim CK im höheren Lebensalter auch
klinischem Hinweis auf Schädigung V1,
zelnen zur Stimulation des trigeminalen
symptomatische Ursachen vorliegen kön-
wenn pathologisch, dann weitere Diag-
Systems führen und diese Kaskade auslö-
nen. In der Literatur werden diesbezüglich
sen, ist nicht bekannt. Al erdings muss ein
interessanter Weise vor al em mit el inien-
• ggf. Ausschluss Glaukom
zentraler Modulator existieren: Neben der
nahe intrakranielle Raumforderungen ge-
zirkadianen Verteilung der Schmerzatta-
Im Einzelfall erforderlich
nannt (die frontal wie auch okzipital oder
cken (63) gilt als weiterer Hinweis auf das
sogar im Kleinhirn liegen können). Zu die-
Nur beim erstmaligen Auftreten, bei auffälli-
Vorliegen einer biologischen Rhythmus-
sen gehören Tumore (vor al em Hypophy-
ger neurologischer Untersuchung, Auftreten
störung die gehäufte Frequenz von Cluste-
sentumore), arteriovenöse Malformatio-
in hohem Alter (Erstmanifestation > 60 Jah-
repisoden im Frühjahr und Herbst sowie
nen, aber auch Hirninfarkte oder entzünd-
re) oder bei untypischer Symptomatik:
Störungen der zirkadianen Ausschüttung
liche Plaques. Eine mögliche Ursache für
• CCT der Schädelbasis (Ausschluss kno-
vieler Hormone, einschließlich Melatonin
eine symptomatische Form ist auch die
Dissektion der A. carotis interna nahe der
• MRT des Zerebrums mit kraniozervika-
Hierzu passend zeigte die funktionel e
lem Übergang, mit MRT-Angiografie
Bildgebung mittels PET eine spezifische
(Ausschluss mittellinien-nahe zerebrale
Aktivierung des Hypothalamus während
Pathologie, Ausschluss Arteriovenöse
der CK-Attacke (46). Es ist anzunehmen,
Malformation (AVM), Dissektion (carotis
dass diese zentralen Areale in den
Differenzialdiagnostisch sind vom CK an-
Schmerzprozess eher in Form eines Aus-
dere primäre Kopfschmerz- und Gesichts-
• ggf. Liquoruntersuchung (Ausschluss
lösers eingreifen, als eine Schmerzreakti-
schmerzsyndrome wie Migräne, Trigemi-
on auf einen trigeminal nozizeptiven Im-
nusneuralgie, anhaltender idiopathischer
• selten: Doppler/Duplex, besser MR-An-
puls zu sein. In einer PET-Studie während
Gesichtsschmerz, zervikogener Kopf-
gio zur DD Dissektion
des CK im Vergleich zur Ruhebedingung
schmerz und vor allem die paroxysmale
wurde al erdings auch eine Mehranreiche-
Stationäre Aufnahme ggf. erfor-
Hemikranie abzugrenzen. Die sehr ähnli-
rung des Tracers in den großen basisna-
che paroxysmale Hemikranie ist durch eine
hen Gefäßen beobachtet (47). Dies ist auf
höhere Attackenfrequenz (bis zu 30 Atta-
eine Vasodilatation dieser Gefäße wäh-
Ersteinstellung auf Sauerstofftherapie
cken pro 24 Stunden), eine kürzere Atta-
rend der Schmerzattacke zurückzuführen
Erstdiagnose bei atypischer Klinik
ckendauer (5–30 Minuten) und das obliga-
und repräsentiert einen (schmerzgetrig-
te Ansprechen auf Indometacin gekenn-
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Tab. 1 Attackenmedikation des Cluster-Kopfschmerzes
• bei frühzeitiger Anwendung effektive und schnell wirksame
> 8–15 Liter 100%igen O2 über 15–20 Minuten
Intervention zur Attackenkupierung
über non-rebreather Gesichtsmaske
• ist vorbeugend nicht wirksam
• Wirkung zu Attackenbeginn am größten
• Erfolg u. a. vom Alter des Patienten abhängig, insgesamt etwa
• Vorteil nicht vorhandener KI (ausser COPD), bes. bei kardiovas-
kulären Risikofaktoren
• tragbarer Sauerstoff ist in Sanitätsfachgeschäften erhältlich
(Verschreibungsmuster Internetlink im Text)
• Erfolg etwa bei 25–30% ebenfalls innerhalb weniger Minuten 1 ml 4–10%igen Lidocain-Lsg. In das ipsilatera-
• Ausschaltung der peripheren (parasympathischen) Endstrecke le Nasenloch bei 45 Grad nach hinten reklinier-
der CKS-Symptome durch Nervenblockade
tem und 30–40 Grad zur ipsilateralen Seite ge-
• Versuch vor allem für Patienten mit KI für Triptane
• med. Mittel der ersten Wahl zur Attackenkupierung
6 mg s.c. mit Autoinjektor, bei Spritzenphobie
• in > 75% der Patienten innerhalb von 5–20 Minuten sicher
oder starken NW 20mg als Nasenspray möglich
Beschwerdefreiheit
• orale Medikationen wirken zu spät (meist erst nach der Attacke)
• in Langzeitstudien keine nachlassende Wirksamkeit bei häufiger
• unproblematisch in Kombination mit Lithium, Kortikoiden oder
• zwei Studien zur Wirksamkeit
5 mg als Nasenspray
zeichnet. Betroffen sind vor al em jüngere Miosis, orbitale Schwel ung und Lakrimati-
Therapie
Frauen. Symptomatische Differenzialdiag- on, eventuel sogar ein zyklisches Verhalten
nosen sind das Glaukom und die Karotis- zeigen (23). Mit lerweile ist gut belegt, dass Prinzipiel wird zwischen der Therapie der
autonome Symptome bei der Migräne und Einzelat acke (▶Tab. 1) und der Prophyla-
vegetative Symptome sowie sensorische xe (▶Tab. 2) unterschieden.
Überempfindlichkeit beim CK häufig sind,
sodass in der diagnostischen Einordnung
Es sind Patienten beschrieben worden, die die zeitliche Dimension entscheidend ist
Attackenkupierung
sowohl Symptome eines CK als auch die ei- und die Therapie bestimmt (19). Im Zwei- Sauerstoff: Die Inhalation von > 8 Litern
ner Trigeminusneuralgie aufwiesen. Diese felsfall führt eine probatorische Therapie 100% Sauerstoff/min (in Einzelfäl en mehr
Patienten erhalten beide Diagnosen. Die zur Klärung: Betablocker sind ohne Ein- als 10 Liter/Minute) bis zu einer Dauer von
Bedeutung dieser Beobachtung liegt darin, fluss auf den CK, Verapamil wirkt nicht bei 20 Minuten unter Benutzung einer Ge-
dass beide Erkrankungen separat behan- Migräne. Normobare Sauerstoffinhalation sichtsmaske mit Reservoirbeutel ohne
delt werden müssen, um Schmerzfreiheit in der akuten At acke ist fast ausschließlich Rückatmung (non-rebreather Maske) stel t
zu erreichen.
bei CK wirksam (30).
eine nebenwirkungsfreie und bei frühzeiti-
ger Anwendung effiziente Attackenkupie-
Cluster und Migräne
Cluster und Medikamenten -
rung dar (9). Es wird empfohlen, mit einer
Flussrate von mind. 12 Liter/Minute zu
Neben der Tatsache, dass ein CK und eine
übergebrauch
starten und dann ggf. die Dosis zu reduzie-
Migräne parallel bestehen können, wird An eine Chronifizierung der CK durch ren, um zu verhindern, dass die Sauerstof-
diskutiert, ob die Cluster-Migräne eine Übergebrauch an Akutmit eln (v. a. Tripta- finhalation fälschlicher Weise als unwirk-
Sonderform mit fließendem Übergang die- ne, eventuell auch Sauerstoff) ist in selte- sam eingeordnet wird. Es bestehen keine
ser beiden Kopfschmerzformen ist. Unter- nen Fäl en zu denken (54), vor al em, wenn Kontraindikationen seitens des kardiovas-
schieden werden hier CK-At acken, die mit die Attacken untypisch häufig und kurz kulären Systems, sodass diese Therapie
der Anfal sfrequenz einer Migräne auftre- werden und dann an eine paroxysmale He- auch eingesetzt werden kann, wenn Ergo-
ten (z. B. 1–2/Woche) bzw. Migräneatta- micranie erinnern. Dies gilt vor allem für tamin oder Triptane kontraindiziert sind.
cken, die die typischen Begleitsymptome Triptane, aber bei einigen Patienten auch Eine chronisch-obstruktive Lungenerkran-
einer CK-At acke aufweisen wie ipsilaterale für den Einsatz von Sauerstoff (44).
kung (COPD) kann eine Kontraindikation
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A. May et al.: Therapieempfehlungen der DMKG
darstellen. Eine non-rebreather Maske ist CK-Attacken mit Sauerstoff in Druckgas- Attestvorlage und eine Musterverordnung
nötig, eine Nasensonde oder Nasenbril e ist flaschen/Flüssigsauerstoffflaschen werden sind, falls nötig, unter www.dmkg.de/no
meist nicht ausreichend. Es können (auch in Deutschland von den gesetzlichen Kran- de/118 zum Herunterladen und/oder Aus-
tragbare) Sauerstoffflaschen verordnet und kenkassen übernommen (Heilmittelrezept drucken verfügbar. Wenn nicht bekannt ist,
über Sanitätsfachhandlungen bezogen wer- mit Nennung der Diagnose). Es gibt in Ös- ob Sauerstoff hilft, ist es empfehlenswert,
den. Die Kosten für die Behandlung von terreich und der Schweiz Ausnahmen. Eine dies vor Verschreibung von Sauerstoff zu
Tab. 2 Prophylaktische Medikation des Cluster-Kopfschmerzes
• Mittel der ersten Wahl bei episodischem und chronischem
• 80 mg oral (1–1–1) täglich, zunächst Ziel -
CKS zur Prophylaxe
dosis bis 360 mg/d
• Wirkungseintritt abhängig von der Dosis nach ca. 2–3
• unter Ausschluss von KI bis 720 mg/die und
in Einzelfällen höher möglich (BB- und EKG-
• oft kein komplettes Sistieren der Anfälle
• zur Überbrückung bis Wirkeintritt Prednison oder Ergotamin-
tartrat (1–2 mg als Supp. abds.)
• Wirksamkeit wahrscheinlich überschätzt; einige Studien ge-
• 600–1 500 mg retard oral (Beginn mit
ben eine dem Verapamil vergleichbare Wirkung von 70% an
400mg, entspricht 2x10,8 mmol)
• daher und aufgrund zahlreicher NW bevorzugt bei chron.
• nach 4 d steigern auf 2x 400 mg, usf
CKS, bei denen andere Optionen versagen
• regelmäßige Spiegelkontrollen morgens
• Wirkungseintritt bereits innerhalb einer Woche
nüchtern nach 12 Stunden Karenz
• enges therapeutisches Fenster: Lithiumspie-
gel darf 1,2 mmol/l nicht überschreiten, 0,4 mmol/l sind wahrscheinlich schon ausrei-chend, 0,6–0,8 mmol/l sind optimal
• Erfolgsraten bei ca. 70%
• 2–4 mg/d p.o.
• ggf. begleitend Antiemetika
• am besten 2 mg 1–0–1
• ebenfalls gut geeignet als Kurzzeitprophylaxe zur Überbrü-
• bei Auftreten der Attacken in der Nacht: 2 mg
ckung 5 d vor Beginn der Wirksamkeitsentfaltung von
oral zum Schlafbeginn
• nicht mit Triptanen kombinieren
• auch bei Patienten mit nächtlichen Attacken vor dem Schla-
• Behandlungszeitraum nach Möglichkeit auf max. 4 Wochen
• additiv zur Überbrückung bis zum Wirkungseintritt von Vera-
• initial morgens 250 oder 500 mg i.v. oder
60–100 mg p.o. über 5 d, dann alle 4 d um
• Erfolg bei ca. 70–80% der Fälle zu erwarten, beim chron.
10 mg reduzieren
• Schwellendosis von 10–20 mg/d
• begleitend Magenschutz geben
• erst eine einzige Studie zeigte effektive Wirksamkeit der
• initial 5–10 mg/kg KG, dann alle 4 d um 5
Substanz in der Prophylaxe
mg erhöhen (bis 20 mg/kg KG) bei Erwachse-
• versuchsweise bei Versagen anderer Therapieoptionen indi-
nen etwa 1 200 mg (3x400 mg) täglich
ziert (jedoch immer Mittel dritter Wahl)
• konnte im Tierversuch zirkadiane Rhythmen beeinflussen;
außerdem GABAerge Dämpfung
• Wirkungseintritt evtl. erst nach 4 Wochen
• Mittel zweiter Wahl beim episodischen, dritter Wahl beim
• initial 1 mg/d dann erhöhen auf 8–12 mg/d
chronischen CKS (wegen der Gefahr der Retro- und Pulmo-
(1–0–1 oder 1–1–1)
nalfibrosen bei Langzeiteinnahme)
• Momentan nicht lieferbar
• Wirkungseintritt nach 3–7 Tagen
• mindestens 1 Monat Pause nach Verwendung
• keine valide Studien, jedoch positive offene Fallserien
• langsame Aufdosierung mit 25 mg / Woche
• Wirkungseintritt nach 2–3 Wochen
bis zum Erreichen der Wirksamkeit oder NW-Grenze
• Kann als Add-on-Therapie für einen begrenzten Zeitraum
• meist 2,5 mg abends
gute prophylaktische Wirkung haben
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A. May et al.: Therapieempfehlungen der DMKG
testen. Hierzu können Patienten für 1 oder von Lokalanästhetika, wie auch die von
Prophylaxe
2 Tage stationär aufgenommen werden. Sauerstoff nur einem Teil der Patienten
Die Erfolgsquote scheint vom CK-Typ und und auch nicht immer hilft. Trotzdem sol - Verapamil ist in der Dosierung von min-
vom Alter abhängig zu sein und liegt bei te jeder CK-Patient diese Therapien aus- destens 3- bis 4-mal täglich 80 mg das Mit-
etwa 78% (9). Die Therapie mit hyperba- probiert haben, da bei Wirksamkeit syste- tel der ersten Wahl bei episodischem und
rem Sauerstoff hat keinen präventiven Ef- mische Nebenwirkungen vermieden wer- chronischem CK. In Abhängigkeit vom
fekt auf CK (5). Anzumerken ist, dass die den. Dies ist umso wichtiger, als die Atta- Therapieerfolg muss manchmal von erfah-
Inhalation von Sauerstoff bei manchen Pa- ckenfrequenz 8–12 Attacken pro 24 Stun- renen Spezialisten unter kardialer Kontrol-
tienten die At acken nicht kupiert, sondern den umfassen kann.
le auch höher (> 720 mg) dosiert werden
nur für 10–15 Minuten hilft und damit nur
Ergotamin: Aufgrund des rasch nach- (41). Ein EKG vor Therapiebeginn und bei
aufschiebt, die Attackenfrequenz nimmt weisbaren Plasmaergotaminspiegels wurde relevanten Dosiserhöhungen muss veran-
dann scheinbar zu.
früher Ergotamin als Aerosol-Spray emp- lasst werden. Aufdosiert wird in 80 mg
Sumatriptan und Zolmitriptan: Der Se- fohlen (1). Hierbei wird zu At ackenbeginn Schrit en al e 3–4 Tage. Ab 480-mg-Tages-
rotoninagonist Sumatriptan führt in einer insgesamt 2–3-mal je ein Aerosol-Stoß (à dosis sind bei weiterer Aufdosierung alle
Dosis von 6 mg subkutan appliziert bei et- 0,35 mg) bei gleichzeitiger tiefer Inhalation 160 mg EKG-Kontrol en (8) und ggf. eine
wa 75% der Patienten innerhalb von 5–20 verwendet. Hierunter werden etwa 75% Echokardiografie zu veranlassen, bevor er-
Minuten zur Beschwerdefreiheit (12, 13) der Patienten innerhalb von 30 Minuten neut in 80-mg-Schrit en erhöht wird. Vera-
und ist, wenn die Kontraindikationen schmerzfrei (44). Dieser Ergotamin-Medi- pamil eignet sich aufgrund seiner relativ
(Schlaganfal , Herzinfarkt, Raynaud-Syn- haler wurde in Deutschland vom Markt ge- guten Verträglichkeit als Dauertherapie.
drom, schwere Hypertonie) beachtet wer- nommen, ein Dihydroergotamin Mediha- Als relevante kardiale Nebenwirkungen
den, sehr sicher. In einer Studie ist eine ler sol aber eventuel in der nächsten Zeit treten Bradykardien (in der Regel nicht do-
Wirksamkeit auch für 20 mg Sumatriptan wieder eingeführt werden und ist in Öster- sisabhängig) (8), Obstipation und Ödeme
als Nasenspray beschrieben. Für nasal ap- reich als Dihydroergotamin-Mesilat Na- auf. Auf relevante Interaktionen mit Beta-
pliziertes Zolmitriptan (5 mg) wurde eine senspray (Migranal®) zugelassen. Ergota- blockern (Bradykardie), Statinen (erhöhtes
Wirksamkeit gezeigt (7), die Nebenwir- min-suppositorien haben einen zu langsa- Rhabdomyolyserisiko) oder Grapefruitsaft
kungen sind vergleichbar zu Sumatriptan. men Wirkungseintritt. Sie wirken aber in (Erhöhung der Verapamil-Dosis durch
Im Vergleich ist subkutan verabreichtes der Kurzzeitprophylaxe.
Hemmung des Abbaus) muss geachtet wer-
Sumatriptan al erdings deutlich wirksamer
den. Wegen der eventuellen Notwendig-
als nasales Zolmitriptan bei einer NNT
keit, sehr hohe Dosen zu erreichen, wird
von 12 für 5 mg Zolmitriptan nasal und
Sonstige Verfahren
die Wirkung durchschnittlich erst nach
2,4 für Sumatriptan 6 mg s.c. (31). Es gibt Das in Deutschland, Österreich und der 14–21 Tagen erzielt, nur bei manchen Pa-
eine ganze Familie an Triptanen, die al e Schweiz nicht zugelassene Dihydroergota- tienten früher. Somit eignet sich diese Sub-
bei CK-Attacken helfen könnten. Orale min-Injektionspräparat (internationale stanz nicht bei Patienten mit episodischem
Formulierungen waren jedoch in einer Apotheke) kann bei schweren At acken i.v. CK, die aktive Phasen unter 1–2 Monaten
Metaanalyse nicht wirksam (31), was auch gegeben werden. Alternativ wurde für Oct- haben. In diesem Falle wären Kortison
daran liegt, dass die eigentliche Attacke reotid 100 µg s.c. gezeigt, dass es ebenfal s oder Methysergid (momentan nicht erhält-
nur 15 bis 180 Minuten dauert und orale in der akuten Attacke wirksam sein kann lich) aufgrund des raschen Wirkungsein-
Applikationsformen einen späteren Wirk- (43).
trittes vorzuziehen. Wenn man sich ent-
beginn haben. Im klinischen Al tag sind
schließt Verapamil einzusetzen, kann zur
Sumatriptan 6 mg s.c. und Zolmitriptan 5
Überbrückung der Zeit bis zum Wirkungs-
mg nasal Mittel der ersten Wahl in der
Prioritäten der Akutbehandlung
eintritt Prednison bei häufigen Attacken
Mittel der ersten Wahl ist Sumatriptan als oder Ergotamintartrat (2 mg oral oder
Lidocain: Nasale Instil ation von 1 ml subkutane Injektion, und fal s wirksam, al- supp.) bei vorwiegend nachts auftretenden
4–10%iger Lidocain-Lösung in das zum ternativ Zolmitriptan 5 mg nasal. Zusam- Attacken eingesetzt werden. Sehr selten
Kopfschmerz ipsilaterale Nasenloch bei um menfassend hilft die topische Anwendung wird Ergotamin (2–4 mg) auch als Dauer-
45 Grad reklinierten und um ca. 30–40 von Lokalanästhetika, wie auch die von medikation (1–2 Monate beim episodi-
Grad zur betroffenen Seite rotierten Kopf Sauerstoff nur einem Teil der Patienten schen CK und kurzen bouts) eingesetzt.
führt bei etwa 25–30% der Patienten eben- und auch nicht immer konstant. Da oft ei- Alternativ kann auch ein orales Triptan mit
falls innerhalb weniger Minuten zu einer ne At ackenfrequenz von mehr als 2 At a- einer langen Halbwertszeit wie Frovatrip-
Attackenkupierung (38). Möglicherweise cken/Tag besteht, die oberhalb der empfoh- tan 2,5–5 mg zur Nacht gegeben werden,
kann die Wirksamkeit durch spezielle Ka- lenen Triptantagesdosis liegen, kann im sofern die Attacken im Wesentlichen
theder, die erlauben, das Ganglion spheno- klinischen Al tag eine Kombination aus nachts auftreten (22, 55).
palatinum gezielter zu erreichen, erhöht Triptanen für schwerere At acken und Sau-
Kortikosteroide werden meist additiv,
werden. Zusammenfassend ist jedoch zu erstoff bzw. Lidocain al eine oder in Kom- z. B. als überbrückende Therapie bei lang-
verzeichnen, dass die topische Anwendung bination hilfreich sein.
samem Wirkungseintritt von Verapamil
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A. May et al.: Therapieempfehlungen der DMKG
eingesetzt (44). Es gibt aber auch Patienten,
Methysergid war in der retardierten der anderen Optionen im Einzelfal unter-
die ausschließlich unter Kortison schmerz- Form in Deutschland beim episodischen nommen werden. Valproinsäure wird initi-
frei werden und dies sogar als Dauermedi- CK Mittel der zweiten Wahl. Methysergid al mit 5–10 mg/kg Körpergewicht begon-
kation einsetzen müssen. Empfohlen wird ist bis 12 mg/die aufgrund einer möglichen nen und sukzessive bis 20 mg/kg Körperge-
folgendes Dosierungsschema: Prednison Retroperitonelafibrose bei längerer Ein- wicht gesteigert. Der Wirkungseintritt
beginnend mit der morgendlichen Einzel- nahme zeitlich begrenzt eingesetzt (max. kann bis zu 4 Wochen brauchen.
gabe zwischen 60 mg und 100 mg für 5 Ta- 4–6 Monate) sehr wirkungsvol . Zum Zeit-
Candesartan: Eine einzelne kontrol ierte
ge und dann al e 4–5 Tage um 10 mg abdo- punkt der Leitlinienerstel ung hat die EMA Studie zeigte, allerdings nur in der Post-
sieren. Nach Erfahrung der Autoren sind das Medikament weiter für diese Indikati- hoc-Analyse, einen möglichen Effekt des
Dosen bis 500 mg i.v. in der Initialphase on bestätigt, allerdings ist es zurzeit nicht Angiotensin-II-Antagonisten Candesartan
schneller erfolgreich. Beim Unterschreiten verfügbar.
einer Schwellendosis von 10–20 mg (indi-
Topiramat hat in einigen offenen Fal -
Melantonin: Es gibt Einzelfallberichte,
viduell auch höher) kann es zu erneuten studien einen guten Erfolg gezeigt (51). die von einer Wirksamkeit von 3–12 mg
CK-Attacken kommen, in diesem Fall Große und valide Studien fehlen bislang. Melantonin täglich berichten (57), aller-
muss die Dosis wieder erhöht werden. Eine Nach Erfahrungen der Autoren sind recht dings auch Berichte über die Unwirksam-
Wirkung ist etwa in 70–80% der Patienten gute Ergebnisse zu erwarten, fal s das Me- keit (58) und valide Studien fehlen.
zu erwarten, kontrollierte Studien zum dikament vertragen wird (häufigste kli-
Okzipitale Nervenblockade: In einer
Einsatz von Kortikosteroiden bei CK gibt nisch relevante Nebenwirkung sind ko- jüngeren doppelblinden Studie wurde zu-
es nicht, eine solche Studie wird in gnitive Defizite und depressive Verstim- dem die prophylaktische Wirksamkeit ei-
Deutschland durchgeführt. Prednison sol - mung). Die Nebenwirkungsrate zumin- nes dreimalig im Abstand von 2–3 Tagen
te wegen der Langzeitnebenwirkungen dest für Parästhesien und Geschmacksver- subokzipital injiziertes Kortikoids (ipsilate-
nicht als Dauertherapie eingesetzt werden. änderungen kann durch eine langsame ral zur Schmerzseite) mit langer Halb-
Ein begleitender medikamentöser Magen- Aufdosierung (25 mg/Woche) verringert wertszeit belegt (35). In vorangegangenen
schutz ist obligat, über Nebenwirkungen werden. Angestrebt werden sol ten kleineren Studien und Fallserien war so-
wie (auch bei kurzzeitiger Gabe möglicher) 100–200 mg/die, die Maximaldosis liegt wohl die Gabe eines lokalen Anästheti-
Hüftkopfnekrose, akutem Glaukom und bei 300–400 mg/die.
kums, eines Kortikoids als auch die Kombi-
bei Langzeitgabe Cushing-Syndrom, Hy-
Ergotamine und Triptane können addi- nation aus beidem hilfreich. Für den klini-
pertonus, Diabetes und Osteoporose muss tiv (nie in der Kombination) zu den obigen schen Al tag empfiehlt sich daher die Gabe
aufgeklärt werden.
Medikamenten eingesetzt sehr wirksam eines lokalen Anästhetikums wie 4 ml 1%
Lithiumkarbonat wird in Dosen zwi- sein. Früher wurden Ergotamine (ohne Lidocain in Kombination mit 4 mg Dexa-
schen 600 bis 1 500 mg eingesetzt. Der Koffein als Zusatz) 1 oder 2 mg abends für methason oder kristal inem Triamcinolon,
Plasmaspiegel von 1,2 mmol/l darf nicht kurze Zeit eingesetzt, um vor al em nächtli- welches in die Nähe des Hauptastes des N.
überschritten werden, ein Serumspiegel che At acken zu verhindern. Auf dieser Er- occipitalis major subcutan injiziert wird.
von mindestens 0,4 mmol/l scheint für eine fahrung aufbauend, wurden auch Triptane
Nicht invasive Vagusstimulation: Der
effektive Therapie nötig zu sein, ideal sind mit langer Halbwertszeit abends gegeben lokale Einsatz eines externen Stimulators
0,6–0,8 mmol/l. Der Wirkungseintritt er- erfolgreich eingesetzt. Allerdings werden zur transkutenen Stimulation des N. vagus
folgt innerhalb einer Woche (11). Vor The- damit die nächtlichen At acken manchmal ist sowohl in der Attackenkupierung als
rapiebeginn muss eine Überprüfung der nur in den Tag „verschoben". Zur intramus- auch in der Prävention von At acken viel-
Elektrolyte, der Nierenwerte, der Schild- kulären Anwendung von Ergotaminen lie- versprechend (20, 53). Die prophylaktische
drüsenwerte und des EKG erfolgen. Haupt- gen nur offene Studien vor (44). Dihydro- Wirksamkeit konnte in einer randomisier-
problem sind die häufig beobachteten Ne- ergotamin (nur über die internationale ten Studie als Add-on-Therapie gegenüber
benwirkungen wie Gewichtszunahme, Apotheke) kann als i.m.-Injektion in der einer Standardbehandlung in 40% der be-
Muskelschmerzen und Koordinationsstö- Dosierung von 1 mg eine rasche Kupierung handelten Patienten gezeigt werden (20).
rungen. Lithium wirkt bei Überdosierun- der Attacke herbeiführen, ist aber häufig
gen toxisch, was vor al em bei Niereninsuf- von Übelkeit begleitet. Wichtiger ist der
Operative Therapieverfahren
fizienz zu beachten ist. Der weithin übliche Einsatz von intravenösem DHE (62) mit-
Einsatz von Lithium stützt sich auf relativ tels Perfusor über 3 Tage (bis 8 mg) oder 5 Erst nach Versagen al er medikamentösen
alte und kleine Studien. Dies in Verbin- Tage (bis 11 mg) unter stationären Bedin- Maßnahmen und sicherem Ausschluss ei-
dung mit dem Nebenwirkungsprofil führt gungen, hierunter remit ieren viele refrak- nes symptomatischen CK sind beim chro-
dazu, dass Lithium bevorzugt beim chroni- täre Patienten erfolgreich (52).
nischen Cluster operative Verfahren zu er-
schen CK-Patienten eingesetzt werden sol -
Valproinsäure: In nur wenigen, meist of- wägen. Der Grund liegt darin, dass sie of-
te, wenn die anderen Therapieformen ver- fenen Studien wurde Valproinsäure einge- fenbar nicht bei al en Patienten und nicht
sagt haben. Eine jüngere Fal serie legt eine setzt. Die Ergebnisse waren heterogen (18). immer anhaltend eine Besserung der
Wirksamkeit auch bei der episodischen Nach Erfahrungen der Autoren kann die- Symptomatik bewirken, jedoch bei Opera-
Verlaufsform nahe (66).
ser Therapieversuch bei Wirkungslosigkeit tionen, die im Bereich des Ganglion Gasse-
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ri durchgeführt werden, die Gefahr einer
zusätzlich und dann iatrogen hervorgeru-
fenen Neuralgie des N. trigeminus oder ei-
ner Anaesthesia dolorosa besteht. In weni-
gen Einzelfal studien wurde ein Effekt be-
schrieben durch die Applikation von Gly-
zerol oder Lokalanästhetika in die Cisterna
trigeminalis bzw. das Ganglion Gasseri,
durch Hochfrequenz-Rhizotomien des
Ganglion Gasseri, vaskuläre Dekompres-
sionen, Bestrahlung der Eintrittszone des
N. trigeminus (Gamma Knife) oder Resek-
tionen des N. petrosus superficialis major
oder des Ganglion sphenopalatinum. Es
gibt jedoch auch diverse Fallstudien mit
negativem oder sogar verschlechtertem
Ausgang. Die Blockade des N. occipitalis
major kann erfolgreich sein und ist daher
auf jeden Fall vor einer operativen Thera- Abb. Verhältnis der Attackendauer zu den autonomen Symptomen bei den trigemino-autonomen
pie zu versuchen. Dies hat zwar keinen prä-
diktiven Wert für den Erfolg einer event.
geplanten Occipitalisstimulation, kann die- Schmerz diskutiert wird. Im Gegensatz zu rapamil behandelt werden. Aufgrund des
se aber unnötig machen. Von neurodestru- den genannten Stimulationsarten wird bei langsamen Wirkungseintrittes können zur
ierenden Verfahren wird generell abgera- der SPG-Stimulation nicht dauernd, son- Überbrückung vorübergehend Prednison
dern nur während der Attacke bzw. inter- oder Ergotamin, im klinischen Al tag zu-
Basierend auf PET und morphometri- mittierend mit prophylaktischem Ansatz nehmend auch orale Triptane mit langer
schen Arbeiten wurde in therapierefraktä- stimuliert. In einer multizentrischen, ran- Halbwertszeit, zum Einsatz kommen. Bei
ren Fällen eine tiefe Hirnstimulation des domisierten Studie (28 Patienten) zeigten relativ kurzdauernden CK-Episoden (< 2
posterioren, inferioren Hypothalamus dis- über 70% der Patienten entweder eine Monate) sind Methysergid (aktuell nicht
kutiert. Positive Erfahrungen auch im abortive Wirkung auf die At acken oder die verfügbar) oder Prednisolon Mit el der ers-
Langzeitverlauf liegen in einer Studie auch Attackenfrequenz sank signifikant oder ten Wahl. Bei Unverträglichkeit/fehlender
doppelblind, vor (16, 17, 33, 34). Sekundä- beides (59). Fast al e Patienten erlebten Ne- Wirkung einer Substanz kommt alternativ
re Verschlechterungen nach initialer Besse- benwirkungen durch die Operation (leichte die jeweils andere Substanz in Frage.
rung sind beschrieben worden. Aufgrund bis mäßige Hypaesthesie im Ausbreitungs- Grundsätzlich gilt, dass bei Versagen der
der Invasivität wurde dieses Verfahren al- gebiet des Nervus maxil aris für bis zu 3 Einzelsubstanzen Kombinationen versucht
lerdings wieder verlassen.
Monate Dauer) (59). Die Langzeitergebnis- werden sol ten und dass dann auch Topira-
Ähnlich effektiv ist die bilaterale Stimu- se über 18 Monate bestätigen an einer grö- mat und Lithium zum Einsatz kommen.
lation des N. occipitalis major (6, 36). Es ßeren Anzahl der Patienten diese Daten Überbrückend und bei akuten Exazerba-
wurden zahlreiche kleinere Fallberichte und zeigen, dass, wenn diese Methode pri- tionen kann eine okzipitale Nervenblocka-
und -serien über eine Anwendung der oc- mär erfolgreich ist, ein positives Anspre- de oder die systemische Gabe eines
cipitalen Nervenstimulation (ONS) bei Pa- chen anhaltend ist. Inzwischen sind euro- Kortikosteroids versucht werden. Kortiko-
tienten mit CK (36) und Einzelfal berichte paweit über 100 Patienten operiert worden. steroide finden meist nur kurzfristig und
zur Wirksamkeit bei SUNCT- bzw. SUNA-
Zudem stehen zunehmend nicht invasi- als Kombinationstherapie Verwendung.
Syndrom oder der HC publiziert. Aller- ve Verfahren der peripheren Nervenstimu- Bei therapieresistenten Patienten kann ein
dings hat die ONS eine recht hohe Neben- lation (N. supraorbitalis und N. Vagus) zur invasives Verfahren diskutiert werden, es
wirkungsrate, die Reoperationen nötig Verfügung, deren Wirksamkeit allerdings existieren hierzu aktuel e europäische Con-
macht. Zusammenfassend haben sowohl noch in kontrol ierten Studien nachgewie- sensus-Empfehlungen, ob und wann Pa-
die DBS als auch die ONS eine etwa 50%ige sen werden muss.
tienten für welche Stimulationsmethode in
Chance eine signifikante Besserung der
Betracht zu ziehen sind (29, 40). Die Auto-
Klinik zu erreichen.
ren empfehlen sich an die Diagnosekrite-
Die Neurostimulation des Ganglion Prioritäten der prophylaktischen
rien für refraktäre Patienten zu halten (26)
sphenopalatinum (29, 59) stel t einen wei- Behandlung
und ggf. die SPG-Stimulation mit den Pa-
teren vielversprechenden alternativen Sti- Zusammenfassend sol ten Patienten mit tienten zu besprechen.
mulationsort dar, zumal gerade beim CK chronischen und relativ langdauernden
ein autonom initiierter und unterhaltener episodischen CK-Episoden primär mit Ve-
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toorbital halbseitig) sind sich die paroxys- 300 mg. Indometacin wird auf 3 Tagesdo-
male Hemikranie und der CK sehr ähnlich sen, nach den Mahlzeiten eingenommen,
In zunehmendem Maß haben niedergelas- (27). Stärkere Schmerzat acken werden von verteilt. Selten benötigen einige Patienten
sene Ärzte, aber auch Spezialambulanzen Lakrimation oder Injektion der Konjunkti- höhere Dosierungen über 300 mg/d (we-
Regressforderungen bei gesetzlich versi- ven begleitet. Die Attacken treten anders gen der kurzen Halbwertszeit von 4 Stun-
cherten Patienten wegen zulassungsüber- als Clusterat acken ohne tageszeitliche oder den häufig und kleinere Dosen einsetzen).
schreitender Verschreibung zu befürchten. saisonale Bindung auf, sprechen nicht auf Alle Patienten sol ten insbesondere auf-
Dies gilt insbesondere für die Behandlung Sauerstoff inhalation an und können nicht grund der häufig erforderlichen Dauerthe-
seltener primärer Kopfschmerzerkrankun- durch Alkohol getriggert werden.
rapie einen Magenschutz mit Protonen-
gen. Für den CK sind nur Sumatriptan in
Wichtige Unterschiede zum CK sind zu- pumpenhemmern kombinieren. Ödeme
der parenteralen (s.c. Spritze) Applikati- dem die kürzere Dauer einzelner At acken können auftreten und bei Niereninsuffi-
onsform, Zolmitriptan-Nasenspray und Li- (2–45 Minuten) und die höhere Häufigkeit zienz ist diese Medikation kontraindiziert.
thium (hier nur Quilonum®, in Österreich (5–40, durchschnittlich 10 Attacken täg- Für gewöhnlich wird nach Sistieren der
Quilonorm®) zugelassen. Al e anderen Me- lich). Darüber hinaus sind die autonomen Schmerzen die Dosis reduziert bis es zu ei-
dikamente der ersten Wahl (Verapamil, To- Begleitsymptome oftmals weniger stark nem Wiederauftreten der Schmerzen
piramat und Methysergid, in der Schweiz ausgeprägt und die Geschlechterverteilung kommt, so kann eine Erhaltungsdosis ge-
auch Lithium) haben keine Zulassung für bei der CPH umgekehrt zu CK (F:M 7:1). funden werden. Alternativ – gerade bei
diese Indikation und bei ihrer Verschrei- Ebenso berichten einige Patienten über die Unverträglichkeit – können andere
bung bei gesetzlich versicherten Patienten Auslösbarkeit der Schmerzepisoden durch NSAIDs z. B. Naproxen oder Diclofenac,
handelt es sich um eine Off-label-Anwen- Kopfwendung oder Druck auf die Segmen- aber auch Coxibe z. B. Celecoxib oder Eto-
dung. Verapamil kann jedoch nach einem te C2 / C3.
ricoxib (Dosierung jeweils individuel ) ver-
Beschluss des GBA zu Lasten der GKV ver-
Die für den CK-Patienten so typische sucht werden. In der Literatur existieren
ordnet werden, ohne dass haftungsrechtli- Verlauf in aktiven und inaktiven Phasen darüber hinaus Berichte über die vereinzel-
che Probleme für den verordnenden Arzt findet sich auch bei der PH, ebenso die Un- te Wirkung von Verapamil, Topiramat und
entstehen. (www.g-ba.de/informationen/ terteilung in episodische und chronische Acetazolamid (68).
beschluesse/1551/). Dihydroergotamin i.v. Verlaufsformen. Ein letztes, aber entschei-
und Methysergid sind in Deutschland und dendes Unterscheidungsmerkmal zum CK
Österreich nicht mehr zugelassen und nur ist die Behandelbarkeit mit Indometacin (2, Short lasting uniform neu-
noch als Importarzneimittel zu beziehen. 45). Das sichere Ansprechen der Patienten
Zuvor sol te die Kostenübernahme mit auf diese Substanz ist diagnostisch obligat ralgiform headache with
dem zuständigen Kostenträger geklärt wer- wegweisend für die PH oder die HC (27). conjunctival injection and
den. Methysergid wird momentan vom Li- Bereits nach einer Woche (oft innerhalb tearing (SUNCT) (IHS 3.3)
zenzhalter nicht hergestel t, obwohl seine von 3 Tagen) ist unter ausreichender Medi-
Wirksamkeit bei der EMA bestätigt wurde. kation mit einem deutlichen Rückgang der Klinik
Für die anderen TAK ist in Deutschland Beschwerden zu rechnen.
Die Bezeichnung dieses Kopfschmerzsyn-
kein Medikament zugelassen. Unter www.
droms beschreibt bereits die wesentlichen
dmkg.de werden neben den evidenzbasier- Epidemiologie
klinischen Charakteristika (42). Patienten
ten Leitlinien auch valide Publikationslis-
mit der Diagnose eines SUNCT klagen
ten für die einzelnen Indikationen publi- Die erste Beschreibung dieses Syndroms über extrem kurzdauernde (15 Sekunden
ziert, um gerade niedergelassenen Kol egen findet sich 1976. Die Prävalenz ist sehr nied- bis 2 Minuten) einschießende Attacken
Argumentationshilfen im Falle eines Re- rig. Man schätzt den relativen Anteil der Pa- neuralgiformen Schmerzcharakters hef-
gresses an die Hand geben zu können.
tienten mit einer PH an al en TAK mit etwa tigster und nicht selten vernichtender In-
3–6%. Ähnlich dem CK beginnt die Erkran- tensität. Die Attacken treten durchschnit -
kung zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. lich bis zu 60-mal täglich auf (gelegentlich
Episodische (EPH) und
Auffal end ist jedoch die umgekehrte Ge- sogar bis zu 200-mal täglich) und sind
chronische paroxysmale
schlechterverteilung, Frauen überwiegen im streng einseitig periorbital. Sie treten spon-
Verhältnis zu Männern von 7:1.
tan, teilweise aber wie bei der Trigeminus-
Hemikranie (CPH) (IHS 3.2)
neuralgie (TN) getriggert z. B. durch Be-
rührungen auf. Anders als bei der TN kön-
nen Attacken ohne Refraktärperiode im-
In der Kombination aus dem plötzlichen Aufgrund der Kürze der At acken kann nur mer und immer wieder getriggert werden.
Auftreten der Schmerzparoxysmen, dem prophylaktisch behandelt werden. Indome- Wie al e TAK geht das SUNCT mit autono-
Schmerzcharakter
(messerstichartig- tacin 3x50 mg täglich, beginnend mit 3x25 men Begleitsymptomen einher, jedoch be-
schneidend oder pulsierend), die Intensität mg unter Magenschutz und sukzessive schränken sie sich ausschließlich auf die
(vernichtend) und die Lokalisation (fron- Aufdosierung, ggf. erhöhen auf 200 max. konjunktivale Injektion und die obligato-
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risch ausgeprägte Lakrimation. Auch beim tiv war Methylprednisolon 1 000 mg i.v. so- sich neben der Kürze der At acken durch ei-
SUNCT-Syndrom gibt es eine episodische wie eine i.v.-Aufsät igung mit Phenytoin in ne hohe At ackenzahl aus: So können ohne
und eine chronische Verlaufsform.
Einzelfällen wirksam. Ebenfalls wirksam weiteres bis zu 200 At acken/Tag auftreten.
Der Unterschied zum CK ist die wesent- war in Einzelfällen die okzipitale Nerven-
Trotz der klaren differenziellen klini-
lich höhere Attackenfrequenz, die kürzere blockade. Operative Verfahren wie die vas- schen Eigenschaften wie Frequenz und
Dauer einzelner Schmerzattacken und der kuläre Dekompression des N. trigeminus Dauer der Attacken sowie unterschiedli-
neuralgiforme Charakter der Schmerzen. nach Jannetta sind in Einzelfällen erfolg- chem Ansprechen auf Medikamente wer-
Bei der klassischen Trigeminusneuralgie, reich eingesetzt worden (15), was die klini- den doch viele der basalen Eigenschaften
die differenzialdiagnostisch ausgeschlossen sche Nähe zur Trigeminusneuralgie de- von SUNCT und SUNA (das Auftreten in
werden muss, ist die At ackenfrequenz der monstriert. Als neuromodulierende Ver- Episoden, begleitende autonome Sympto-
ebenfalls elektrisierend einschießenden fahren wurden die hypothalamische tiefe me und Einseitigkeit) von anderen Kopf-
Schmerzepisoden in der Regel noch höher Hirnstimulation sowie die okzipitale Ner- schmerzarten inklusive CK und PH geteilt.
(bis zu mehreren 100-mal täglich) und bis venstimulation mit ebenfalls guter Wirk- Die Schmerzparoxysmen dauern al erdings
auf seltene Ausnahmen fehlen die autono- samkeit bei einzelnen Patienten eingesetzt. üblicherweise 5–250 Sekunden, obwohl
men Begleitsymptome, dafür besteht eine
längere, dumpfere, interiktale Restschmer-
Triggerung durch Kauen, Sprechen oder
zen beschrieben wurden. Es können bis zu
Kälte mit anschließender Refraktärperiode. Short lasting uniform
30 At acken pro Stunde auftreten, üblicher-
Im Gegensatz zum SUNCT-Syndrom be-
weise sind es jedoch nicht mehr als 5–6 pro
trifft die Trigeminusneuralgie bevorzugt neuralgiform headache
Stunde, dies kann von aktiver Periode zu
den zweiten und dritten trigeminalen Ast with autonomic symptoms
aktiver Periode schwanken.
al ein oder in Kombination.
(SUNA) (IHS 3.3.2)
Eine EBM-Empfehlung zur Behandlung
existiert aufgrund der Seltenheit des Syn-
droms nicht. Indometacin hat keinen Effekt
Aufgrund der Seltenheit dieses Syndroms und im Gegensatz zum CK haben Sauer-
Daten zur Prävalenz und zur Geschlechts- sind Daten zur Prävalenz und Geschlechts- stoff Inhalation, Sumatriptan und Verapa-
verteilung für dieses Syndrom liegen nicht verteilung nicht vorhanden. Es handelt sich mil keinen durchschlagenden Effekt. Aus
vor, da es sich um eine extrem seltene Kopf- um eine extrem seltene Kopfschmerzer- rein pragmatischen/diagnostischen Grün-
schmerzerkrankung handelt. Das Verhält- krankung.
den sollte bei allen kurzdauernden Kopf-
nis Frauen zu Männern ist unbekannt (25).
schmerzat acken zunächst Indometacin
versucht werden, bevor versuchsweise auch
beim SUNA-Syndrom Lamotrigin oder
Die Kopfschmerzat acken sind moderat Carbamazepin einsetzt werden. Gabapentin
Die Behandlung ist oft schwierig, die Lite- oder schwer, strikt einseitig ohne Seiten- wurde in Einzelfäl en als effektiv beschrie-
ratur besteht aus Kasuistiken und Fal seri- wechsel und dauern Sekunden bis wenige ben. Wie beim SUNCT kann pragmatisch
en, sodass man keine Einzelsubstanz mit Minuten, treten mindestens einmal pro Tag eine okzipitale Nervenblockade versucht
gesichert hoher Ansprechrate empfehlen auf und sind üblicherweise mit ausgepräg- werden und in frustranen Fäl en auf neuro-
kann. Die bei der PH oder HC erfolgreich ten kranialen autonomen Symptomen ver- modulierende Verfahren wie beim SUNCT-
angewandte Substanz Indometacin ist gesel schaftet. Prinzipiel gibt es 2 Arten: Syndrom ausgewichen werden.
nicht wirksam. Studien zur Behandelbar- entweder ausschließlich mit Lakrimation
keit existieren nicht, lediglich einzelne Fal - und gerötetem Auge ipsilateral zum
berichte in der Literatur berichten verein- Schmerz, oder eines der beiden Symptome Hemicrania continua (HC)
zelte prophylaktische Erfolge. In einer Fal - fehlt. Wenn diese beiden autonomen Symp-
serien bei 81 Patienten (15) zeigte Lamotri- tome (Lakrimation und gerötetes Auge ipsi- (IHS 3.4)
gin eine Ansprechrate von 64%, wobei Do- lateral zum Schmerz) und keine anderen au- Klinik
sierungen bis 400 mg/Tag nötig waren, und tonomen Symptome vorhanden sind, han- Im Gegensatz zum CK klagen Patienten
sol te daher als 1. Präparat versucht wer- delt es sich um ein SUNCT-Syndrom, an- mit einer HC über einen kontinuierlich
den. Alternativ kann Gabapentin, Topira- sonsten wird es SUNA (short-lasting unila- vorhandenen Schmerz, auf den einzelne
mat, Carbamazepin und Oxcarbazepin ver- teral neuralgiform headache at acks with Schmerzattacken unterschiedlicher Länge
sucht werden.
cranial autonomic symptoms) genannt. Das aufgepfropft sind (27), die dann häufig mit
In Fal serien war auch die akute intrave- SUNCT könnte also eine Unterform des autonomen Begleitsymptomen einherge-
nöse Gabe von Lidocain («) erfolgreich in SUNA sein, hierzu sind weitere Studien er- hen. Ca. 50% der Patienten beschreiben ei-
der Behandlung des SUNCT, dies sol te al- forderlich. Bis dahin wird jedes Syndrom als ne Zunahme der Schmerzen bei Nacht. Da-
lerdings nur unter stationären Bedingun- eigene Subform angesehen. SUNCT und rüber hinaus ist die Intensität in der Regel
gen mit einer Dosis von 1–4 mg/kg KG/h SUNA gehören zu den seltensten idiopathi- etwas milder und die autonome Mitbeteili-
für max. 7 Tage versucht werden. Alterna- schen Kopfschmerzformen und zeichnen gung schwächer ausgeprägt. Über 50% der
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A. May et al.: Therapieempfehlungen der DMKG
Patienten mit einer HC leiden von Beginn bis max. 300 mg. Auch diese Kopfschmer- IHS-Klassifikation (1) unter der Gruppe 4
an unter einem chronischen Verlauf. Nur zen sind wie die paroxysmalen Hemikranie „andere primäre Kopfschmerzen" geführt.
wenige (< 15%) erfahren einen anhalten- Indometacin-sensibel. Das Ansprechen auf
den episodischen Verlauf mit alternieren- Indometacin ist spezifisch (auch in den Epidemiologie
den aktiven und inaktiven Phasen. Die IHS-Kriterien genannt) und meist prompt
IHS-Definition setzt voraus, dass der Kopf- innerhalb 3o Minuten bis zu 48 Stunden. In Eine erste Beschreibung dieses Syndroms
schmerz „side-locked", d. h. streng einseitig der Literatur existieren darüber hinaus erfolgte 1988. Das Verhältnis Frauen zu
ist und nie die Seite wechselt. Normaler Fallberichte über eine positive Wirksam- Männern schätzt man mit 1,8:1 ein. Auffal-
Weise bestehen auch milde autonome keit von Naproxen, Koffein, Coxiben oder lend ist, das im Gegensatz zu den meisten
Symptome wie Lakrimation, konjunktivale Kortikoiden. Wie bei den übrigen TAKs TAKs, bei denen die Inzidenz vor allem
Injektion, nasale Symptome und Ptose/ kann auch eine okzipitale Nervenblockade zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr am
Miose, zumindest in den stärkeren versucht werden.
größten ist, beim primär schlafgebundenen
Schmerzphasen. Das Syndrom spricht im-
Kopfschmerz vor allem ältere Menschen
mer auf Indometacin an, d. h. das komplet-
betroffen sind (40–70 Jahre). Inwieweit
te Sistieren der Symptome unter Indometa- Hypnic Headache
verminderter Sauerstoffpartialdruck oder
cin ist Bedingung für diese Diagnose.
REM-Schlaf eine Rol e in der Pathophysio-
Die HC wird nicht selten als halbseitiger (primär schlafgebundener
logie spielt, ist nicht geklärt. Insgesamt ist
Kopfschmerz vom Spannungstyp oder chro- Kopfschmerz) (IHS 4.9)
diese Kopfschmerzform zu selten, um bis-
nische Migräne fehldiagnostiziert. Es besteht Klinik
lang Patienten in größeren kontrollierten
vermutlich eine nicht unerhebliche Dunkel-
Studien zu untersuchen.
zif er, aber das absolute Ansprechen auf In- Der primär schlafgebundene Kopfschmerz
dometacin hilft, dieses Syndrom gegen ande- gehört gemäß der aktuellen Internationa- Therapie
re Dif erenzialdiagnosen abzugrenzen. Al er- len Kopfschmerzklassifikation nicht zu den
dings wurden bilaterale Fäl e beschrieben trigemino-autonomen Kopfschmerzen, Als wirksam und hoch spezifisch in der
(24) und selten können Migränesymptome denn er weist nicht die typischen autono- Therapie hat sich das Trinken von starkem
wie Übelkeit, Licht- oder Lärmempfindlich- men Begleitsymptome auf und ist nicht Kaffee/Espresso in der Schmerzattacke
keit bei Verstärkung der Schmerzen auftre- streng einseitig (14). Jedoch berichten Pa- oder präventiv vor dem Schlafengehen er-
ten. Als Faustregel ist es wichtig zu wissen, tienten, die unter dieser Art von Kopf- wiesen. Medikamentös ist die Gabe von Li-
dass der Hintergrundschmerz der HC stärker schmerzen leiden, Symptome, die eine ge- thium oder Verapamil Mittel der ersten
ist als der manchmal auftretende interparox- wisse klinische Überlappung mit den TAKs Wahl. Kontrollierte Studien existieren
ysmale Schmerz der anderen TAK und dass zeigen, weswegen er phänomenologisch nicht. Indometacin ist nur in 20–30% der
die phasenweise Verschlimmerung der HC gerne in diesem Zusammenhang genannt Patienten wirksam und entspricht damit
länger anhält als die Paroxysmen der anderen wird und eine genaue differenzialdiagnos- der Wirksamkeit eines Placebos.
TAK (24). Dies ist vor al em wichtig in der tische Abgrenzung zu den klassischen • Kaffee/Koffein: in der akuten Schmerz -
Dif erenzialdiagnose der HC von der PH.
TAKs erforderlich ist (14, 21, 28).
at acke 1 oder 2 Tassen in der Regel aus-
Den TAKs ähnlich ist das at ackenartige
reichend, eventuel prophylaktischer Ef-
Auftreten der Schmerzen, die oftmals auch
fekt spät abends vor dem Zubettgehen
einen der CPH oder der HC ähnlichen
(Koffeintablet en)
Das Syndrom wurde erstmals 1984 be- Schmerzcharakter besitzen, außerdem die • Lithium in retardierter Form zur Nacht
schrieben (63). Die Prävalenz ist unbekannt, zirkadianen Eigenschaften dieses Kopf-
(meist reicht 1 Tablet e pro Tag)
die Erkrankung wird jedoch wahrscheinlich schmerz in Form von streng nächtlichem
unterdiagnostiziert. Im Gegensatz zum CK Auftreten der Attacken, oftmals zu einer Therapie der zweiten Wahl:
überwiegen wie auch bei der PH die Frauen bestimmten Uhrzeit oder häufig aus den • Verapamil (Isoptin®): häufig bereits
gegenüber den Männern mit 2:1. Die Er- REM-Schlafphasen heraus. Selten berich-
40–80 mg als Einmaldosis hilfreich,
krankung beginnt in der Regel im 3. Lebens- ten die Patienten auch über Attacken aus
sonst bis 3x80 mg täglich
jahrzehnt. Es wurden jedoch auch Fäl e be- dem Mit agsschlaf. Unterschiedlich ist da- • Indometacin 50–150 mg/die (zur
obachtet, in denen die Erkrankung schon ab gegen das erwähnte Fehlen autonomer
einem Alter von 11 Jahren oder erst mit 58 Symptome, die mittlere Intensität und die
Jahren ihren Beginn nahm.
häufig bifrontale Lokalisation der Schmer-
zen. Die Dauer der Episoden liegt bei 30 bis Primär stechende
120 Minuten (14). Auch das sichere An-
sprechen auf Indometacin findet sich beim Kopfschmerzen (IHS 4.7)
Indometacin: 3x50 mg täglich, beginnend primär schlafgebundenen Kopfschmerz Klinik
mit 3x25 mg unter Magenschutz und suk- nicht. Aus al diesen Gründen wird der pri- Ebenfalls abzugrenzen von den TAK, je-
zessive Aufdosierung, ggf. erhöhen auf 200 mär schlafgebundene Kopfschmerz in der doch differenzialdiagnostisch wichtig, sind
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Tab. 3 Übereinstimmungen und Unterschiede in der Klinik und Therapie für die trigemino-autonomen und verwandte Kopfschmerzarten.
Paroxysmale
Hemicrania
gebundener
• Männer:Frauen 3:1
• Prävalenz
2%, wahrsch. höher
• Alter (Jahre)
bohrend, stechend stechend
bohrend, drückend
mäßig bis stark
orbital, temporal orbital, temporal einseitig, ausstrah- bifrontal, median
• Attackendauer 30–120 min
sek. bis wenige min
• Attackenfrequenz 1–8/d
• autonome Symp- ++
• Mittel der Wahl akut: Sauerstoff, Indometacin
Sumatriptan s.c.
Koffein Tabl. Lithium
und Zolmiriptan nasal, Lidocain na-sal
prophylaktisch: Ve-rapamil, Kortikoide, Lithium, Methyser-gid
• andere therapeu - Topiramat, Valpro- Verapamil, Ace- Carbamazepin, Naproxen/Coxibe, Indometacin, Vera- in der Regel nicht not-
tische. Optionen
insäure, Ergotamin, tazolamid, Cele- Gabapentin,
Koffein, Kortikoide pamil
wendig, bei tgl. Paroxys-
und Einzelfallbe-
Frovatriptan, Intra- coxib, ASS, Piro-
nasales Capsaicin, xicam, Topiramatokzipitale Neven-blockaden
die primär stechenden Kopfschmerzen mit einem zugrunde liegenden primären Bei hoher und beeinträchtigender Atta-
(primary stabbing headaches). Bei dieser Kopfschmerzsyndrom wie der Migräne, ckenzahl kann bei al en primär stechenden
eigenständigen Gruppe, die früher auch dem Clusterkopfschmerz und Spannungs- Kopfschmerzen Indometacin prophylak-
„flüchtig stechender Kopfschmerz" ge- kopfschmerzen spontan auf oder sind trig- tisch mit zum Teil ausgezeichnetem Erfolg
nannt wurde, handelt es sich um paroxys- gerbar (kaltes Eis/Getränke). Unter diese eingesetzt werden.
mal auftretende, nur wenige Sekunden- Kopfschmerzform werden das häufige
bruchteile bis Sekunden andauernde „Jabs-and-Jolts-Syndrom" (randomisiert Epidemiologie
Schmerzat acken, die einzeln oder in Seri- auftretende, räumlich eng begrenzte, ste-
en auftreten und umschriebene Areale am chende Kopfschmerzen), die „Icepick-like Der Kopfschmerz wird häufig bei Patienten
Kopf betreffen, häufig nicht größer als ein pains" (auch auslösbar durch Kälte) und mit einem schon präexistenten Kopf-
Cent oder eine 2-Euro-Münze (56). Vor- die „Ophthalmodynie" (sekundenandau- schmerz wie Migräne, Spannungskopf-
zugsweise liegen sie im Versorgungsgebiet ernde, lancierende Schmerzen im Augen- schmerz oder Cluster diagnostiziert. Hier
des ersten Trigeminusastes (frontal, orbital, winkel) subsummiert. Definitionsgemäß liegt die Prävalenz bei ca. 2–35%. Da je-
parietal, temporal). Der Schmerzcharakter treten diese Schmerzen ohne fassbare orga- doch das alleinige Auftreten idiopathisch
wird als stechend (stabbing) und mit Bezug nische Grunderkrankung spontan auf. Au- stechender Kopfschmerzen in der Regel
zur Intensität als leicht bis mit elgradig be- tonome Begleitsymptome fehlen meist. keinen größeren Leidensdruck verursacht,
schrieben. Er trit 1x/Jahr bis 100x/Tag auf Aufgrund der neuralgiformen Schmerz- dürfte die wirkliche Prävalenz weit höher
und wiederholt sich in unregelmäßigen komponente ist es naheliegend, pathophy- liegen. Das Geschlechterverhältnis ist in et-
Zeitabständen. Einzelne Schmerzattacken siologisch von paroxysmalen neuronalen wa ausgeglichen. Betroffen sind Menschen
dauern Sekunden bis wenige Minuten. Ge- Entladungen auszugehen. Die Ätiologie jeden Alters (65). Symptomatische Fäl e im
häuft treten diese Schmerzen bei Patienten dieser Entladungen ist jedoch nicht klar. Rahmen von chronisch entzündlichen
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immer auch eine wahrscheinliche Form Sponsoring in den letzten 5 Jahren: Sponso-
raud G, Fabre N, Navez M, Lucas C, Dubois F,
definiert. Damit ist gemeint, dass es selbst- ring und Advisory Boards: Pharm Al ergan,
Gonfrier S, Paquis P, Lanteri-Minet M. Safety and
verständlich Patienten gibt, bei denen das Hormosan, Electrocore, Desitin; Carbomed
efficacy of deep brain stimulation in refractory
Gesamtbild für eine bestimmte Kopf-
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"Charging Lithium-Ion Batteries: Not All Charging Systems Are Created Equal" By Scott Dearborn Principal Applications Engineer Microchip Technology Inc. 2355 West Chandler Blvd Chandler, AZ 85224 INTRODUCTION Powering today's portable world poses many challenges for system designers. The use of batteries as a prime power source is on the rise. As a result, a burden has been placed on the system designer to create sophisticated systems utilizing the battery's full potential. Each application is unique, but one common theme rings through: maximize battery capacity usage. This theme directly relates to how energy is properly restored to rechargeable batteries. No single method is ideal for all applications. An understanding of the charging characteristics of the battery and the application's requirements is essential in order to design an appropriate and reliable battery charging system. Each method has its associated advantages and disadvantages. It is the particular application with its individual requirements that determines which method will be the best to use. Far too often, the charging system is given low priority, especially in cost-sensitive applications. The quality of the charging system, however, plays a key role in the life and reliability of the battery. In this article, the fundamentals of charging Lithium-Ion (Li-Ion) batteries are explored. In particular, linear charging solutions and a microcontroller-based, switch-mode solution shall be explored. Microchip's MCP73843 and MCP73861 linear charge management controllers and PIC16F684 microcontroller along with a MCP1630 pulse width modulator (PWM), shall be used as examples. LI-ION CHARGING The rate of charge or discharge is often expressed in relation to the capacity of the battery. This rate is known as the C-Rate. The C-Rate equates to a charge or discharge current and is defined as:
Part 1. Systemic psoriatic process Edition e4.0 Mikhail Peslyak Moscow, 2012 UDC 616.5:616-092 Mikhail Yuryevich Peslyak Model of pathogenesis of psoriasis. Part 1. Systemic psoriatic process. Edition e4.0 (revised and updated), Russia, Moscow, MYPE, 2012.– 84 p. ISBN 978-5-905504-02-0